Im amerikanischen Alten Westen steht das größte Rennen der Welt vor der Tür. Tausende stellen sich in San Diego auf, um über sechstausend Kilometer zu fahren und den Hauptpreis von fünfzig Millionen Dollar zu gewinnen. Mit dem Ende der Ära des Pferdes dürfen die Teilnehmer jede Art von Fahrzeug benutzen, die sie wünschen. Die Teilnehmer müssen anstrengenden Bedingungen standhalten und bis zu hundert Kilometer pro Tag durch unbekannte Ödländer fahren. Der Steel Ball Run ist wirklich ein einzigartiges Event.
Der junge Johnny Joestar, ein verkrüppelter ehemaliger Pferderennfahrer, ist nach San Diego gekommen, um den Start des Rennens zu verfolgen. Dort trifft er auf Gyro Zeppeli, einen Rennfahrer mit zwei Stahlkugeln in der Taille anstelle einer Waffe. Johnny sieht, wie Gyro mit einer seiner Stahlkugeln eine fantastische Kraft entfesselt und einen Mann dazu zwingt, während eines Duells seine Waffe auf sich selbst abzufeuern. Während des Geschehens berührt Johnny zufällig die Stahlkugel und spürt eine Kraft in seinen Beinen, die es ihm ermöglicht, zum ersten Mal seit zwei Jahren wieder aufzustehen. Johnny schwört, das Geheimnis der Stahlkugeln zu finden und beschließt, am Rennen teilzunehmen. So beginnt sein bizarres Abenteuer in ganz Amerika auf dem Steel Ball Run.
